İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) kronik bir hastalıktır. Hastalık ilerleyici bir özelliğe sahiptir, yani zaman içerisinde giderek kötüleşir. Akciğerlerde İPF’ye bağlı olarak yara dokusu (skar, nedbe) oluştuktan sonra bu hasar geri döndürülememektedir.
İPF’yi tam olarak tedavi eden bir ilaç seçeneği yoktur ancak hastalığın etkilerinin yönetilmesine olanak sağlayacak tedavi seçenekleri bulunmaktadır. Tedavinin temel amacı, hastaların şikayetlerini olabildiğince hafifletmek ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaktır.
Öz Bakım
Sigara kullanılıyorsa bırakılmalıdır. Dengeli bir diyet ile birlikte düzenli olarak egzersiz yapılmalı ve olabildiğince formda kalınmaya çalışılmalıdır.
İPF hastalığı kronik bir hastalık olup hastalıkta ani kötüleşmeler (hastalığın bu ani kötüleşmeleri akut atak olarak tanımlanır) ile seyredebilmektedir. Bu ataklara neden olabilecek olan solunum yolu enfeksiyonlarından korunma yöntemleri kullanılmalı, zatürre aşısı ve yıllık grip aşıları olunmalıdır.
Antifibrotik İlaçlar
Bazı hastalarda İPF’nin ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilecek iki antifibrotik ilaç son yıllarda tedavi seçenekleri arasına eklenmiştir. Antifibrotik ilaçlar akciğerlerde yara dokusunun artmasını yavaşlatmaya yardımcı olur. Tam bir tedavi olmamakla birlikte, antifibrotik ilaçlar hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir ve daha uzun süre yaşama şansını artırabilirler.
Hastalığın ilerleyişinin yavaşlatılması, İPF hastalarına bağımsızlıklarını sürdürme ve kendileri için en önemli olan şeyleri yapmaya devam etme fırsatı sunar. Tüm ilaçlarla olduğu gibi antifibrotik tedaviler sırasında bazı yan etkiler ortaya çıkabilir ancak doktorunuz bu istenmeyen etkileri yönetmenize yardımcı olabilir.
İPF hastalarında kullanılmaya başlanan yeni ilaçlarla hastalığın ilerleme hızının azaltılabildiği görülmüştür. Ancak bu etkinin hastalığın erken evrelerinde tedavi başlanırsa sağlanabildiği, ileri evrelerde ise çok yanıt alınmadığı ve oluşan akciğer hasarının geri dönmediği görülmektedir.
Oksijen Destek Tedavisi
İPF kan dolaşımındaki oksijen seviyelerinin düşmesine ve bu da hastaların nefessiz hissetmesine neden olabilir. Böyle bir durumda oksijen tedavisi, vücuda daha fazla oksijen sağlayarak nefes darlığı hissinin azalmasına yardımcı olabilir.
Ancak oksijen desteği genellikle bir burun tüpü veya maske aracılığıyla elde edilir ve bu da hareket etme rahatlığını kısıtlayabilir. Dışarıdayken kullanılabilen portatif oksijen cihazları da bulunmaktadır.
İPF ilerledikçe hemen hemen her durumda uzun süreli oksijen destek tedavisi gerekli hale gelebilir.
Pulmoner Rehabilitasyon (Akciğer Rehabilitasyonu)
Pulmoner rehabilitasyon, akciğerlerinizi en yüksek seviyede kullanmanızı sağlamak için tasarlanmış olan bir egzersiz, eğitim ve antrenman programıdır ve birçok kronik akciğer rahatsızlığı için sıklıkla kullanılmaktadır. Hastaların mevcut hastalıkları ile mücadele etmenin yollarını öğrenmelerine, şiddetli nefes darlığı olmadan günlük aktivitelerini yapabilmelerine yardımcı olmayı amaçlar.
Pulmoner rehabilitasyon programları günlük egzersiz eğitimleri, nefes egzersizleri ve beslenme eğitimlerini içermektedir. Egzersizler ve teknikler zaman içerisinde İPF'de yaşanan günlük şikayetlerinizi yönetmenize ve mümkün olabildiğince aktif kalmanıza yardımcı olabilir.
Akciğer Nakli
Akciğer nakli, İPF hastalarında yaşam süresini uzatan ve yaşam kalitesini artıran önemli bir tedavi seçeneğidir. Şu an için İPF’de kür sağlayabilen tek tedavi akciğer naklidir ancak çok az sayıda hasta nakil işlemi için uygun bulunmaktadır.
Akciğer nakli büyük ve riskli bir cerrahi müdahaledir. Ayrıca nakil için uygun bir donör (verici) bulunması gerekir ve bu uzun zaman alabilir. İPF’de etkin bir ilaç tedavisi bulunamadığından hastalığın tanısı konduğu anda, hastanın akciğer nakli için de değerlendirilmeye başlanması önerilmektedir.
Önceleri İPF’nin tedavisi olmayan bir akciğer hastalığı olduğu düşüncesi yaygın iken, şimdilerde yeni gelişmelerle erken evre hastalıkta tedavi başlanmasının hastalığın ilerleyişine olumlu katkılar sunabildiği ortaya konmuştur.
Referanslar
1. https://toraks.org.tr/site/news/4438. Son erişim tarihi 16 Haziran 2021.
2. https://www.solunum.org.tr/menu/115/idiopatik-pulmoner-fibrozis-ipf-nedir-belirtileri-tani-ve-tedavi-yontemleri.html. Son erişim tarihi 16 Haziran 2021.
3. https://www.nhsinform.scot/illnesses-and-conditions/lungs-and-airways/idiopathic-pulmonary-fibrosis#causes-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis. Accessed 16.06.2021
4. https://www.nhs.uk/conditions/idiopathic-pulmonary-fibrosis/diagnosis/ Accessed 16.06.2021
5. https://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/default-source/programs/educational-materials/pf-information-guides/pf-info-guide.pdf?sfvrsn=129c58c8_27. Accessed 16.06.2021
M-TR-00001530